Лечение синдрома Марфана

На сегодняшний день для синдрома Марфана не существует никакого лечения. Основное внимание отводится тому, чтобы предотвращать появление осложнений болезни. Лечение напрямую зависит от природы и серьезности симптомов. Сердечно-сосудистые осложнения, связанные с синдромом Марфана, могут быть опасными для жизни. Для диагностики этих осложнений рекомендуется ежегодный сердечный осмотр. На сегодняшний момент существует два главных подхода для лечения сердечно-сосудистых осложнений. В первую очередь, это лекарства. Рекомендуется принимать лекарства для снижения уровня кровяного давления. Чаще всего для этого используются бета блокаторы, которые заставляют сердце биться медленнее. Такие препараты существенно снижают риск расслоения аорты. Бета блокаторы могут вызывать побочные эффекты: усталость, холодные руки и ноги, диарею и тошноту. Для уменьшения действия побочных эффектов могут быть назначены: ангиотензин ферментный ингибитор, блокатор рецептора ангиотензина или блокатор канала кальция. Дети часто принимают те же лекарства что и взрослые. Если диаметр аорты увеличивается или достигает опасного размера, проводится операция. С помощью такой операции часть аорты заменяется, аортальный клапан заменяется другим. Некоторым людям с синдромом Марфана может потребоваться проведение нескольких операций.

Многие проблемы, которые при синдроме Марфана поражают позвоночник, встречаются и у здоровых людей. Например, сколиоз. Лечение сколиоза  будет зависеть от того, насколько искривлен позвоночный столб. Для некоторых детей и подростков, может быть рекомендован изготовленный на заказ коловорот. Ношение коловорота позволяет не ухудшить состояние больного при сколиозе. Коловорот носят непрерывно, пока продолжается рост ребенка. Если позвоночник ребенка очень искривлен, то в этом случае коловорот не эффективен. Тогда рекомендуется выправить позвоночник хирургическим путем. Во время хирургической операции маленькие части тазовой кости вставляются между позвонками, чтобы помочь исправить форму позвоночного столба. Это известно, как хирургия костного трансплантата. В конечном счете, тазовая кость соединится с позвоночным столбом. Металлические пруты и винты используются для того, чтобы помочь удержать кость на месте во время соединения. Этот процесс выправления костей может занять несколько месяцев. Дети, которым была проведена такая операция, обычно возвращаются в школу спустя четыре - шесть недель после операции. Проведение такой операции особенно актуально в том случае, когда вогнутая грудь оказывает негативное влияние на дыхание ребенка. Для больных с синдромом Марфана ежегодный глазной осмотр является крайней необходимостью. Проблемы с глазами могут включать в себя: проблемы с хрусталиком глаза, глаукому, катаракту, отслоение сетчатки. У детей вывернувшийся хрусталик лечиться эффективно с помощью ношения очков или контактных линз. Глаукома на сегодняшний день не лечится. Но болезнью можно управлять с помощью раннего обнаружения и лечения. Глазные капли, пероральные препараты и хирургические операции могут предотвратить или замедлить дальнейшее повреждение глаза. Катаракта лечится хирургическим путем.